Dandy Walker -syndrooma

Kysymys 

Millaisia seurauksia lapsen kasvuun ja kehitykseen on kyseisellä syndroomalla? Mikä sen aiheuttaa? Liittyykö siihen hydrokefaliaa? Jos lapsella todetaan Dandy Walker ja hydrokefalia, voidaanko sanoa kumpi on syy ja kumpi seuraus? Mikä ero on varsinaisella syndroomalla ja ns. variantilla?

Vastaus 

Hyvä Dandy-Walker-lapsen vanhempi,

Kyseinen oireyhtymä on harvinainen, tuntemattomasta syystä johtuva keskushermoston kehityshäiriö.

Raskauden kolmannella viikolla alkiolle on kehittynyt hermostolevy, joka muodostuu putkeksi, josta ylin osa kehittyy aivoiksi. Kun sen alaosa ei sulkeudukaan, syntyy pikkuaivoihin häiriö, johon liittyy neljännen aivokammion laajeneminen.

Tähän liittyy monia yksilöllisiä poikkeavuuksia, joista osalle kehittyy hydrokefalus, yleensä leikki-iässä. Tällöin nähdään niskan pullistumista, silmävärvettä (silmien vipatusta), ataksiaa (nykivää kävelyä) ja kasvohermojen toiminnan häiriöitä.

Variantti tarkoittaa jotain hiukan tavallisimmasta oireyhtymästä poikkeavaa muotoa. Kasvuun ja kehitykseen tällä pikkuaivojen kehityshäiriöllä tuskin on vaikutusta, ainakaan neurologian kirjat eivät niistä mainitse. Minulla ei tästä ole henkilökohtaista kokemusta.

Kun ihmislapsen on kehityttävä kahdesta solusta, prosessi on niin monimutkainen että on suoranainen ihme, että meistä n. 97 % syntyy ilman poikkeavuuksia.

Terveisin
Maija Wilska